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Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Definición
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.
Nombres alternativos
Púrpura trombocitopénica inmunitaria; PTI
Causas, incidencia y factores de riesgo
La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Síntomas
- Menstruación anormalmente abundante
- Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
- Propensión a la formación de hematoma
- Sangrado nasal o bucal
Signos y exámenes
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:
- Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas
- Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales
- El tiempo de sangría es prolongado
- Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas
Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.
Tratamiento
En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.
Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
- Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
- Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
- Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
- Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
- Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.
Expectativas (pronóstico)
Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.
Complicaciones
Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
Situaciones que requieren asistencia médica
Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si se presentan otros síntomas nuevos.
Prevención
Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en niños donde puede estar relacionada con una infección viral. Los métodos de prevención también se desconocen.
Referencias
McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
